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肝內膽管結石患者主要癥狀是肚子疼、發燒、黃疸等表現。肝內膽管結石的表現主要是肝內膽管結石堵塞膽管引起，比如堵塞肝內一側膽管或者雙側膽管的時候引起膽管炎或引起梗阻表現。 若結石堵到肝外膽管，特別是膽總管引起梗阻性黃疸，甚至膽管炎的表現。因為肝內膽管和肝內動脈和靜脈可形成鞘膜，肝內膽管如結石較大，膽管擴張壓迫包膜里的膽管動脈、靜脈，使動脈和靜脈血供減少，甚至產生閉塞，閉塞后遠端支配的肝組織產生萎縮，產生纖維化。多次的炎癥使膽管壁產生增厚甚至狹窄纖維化，個別患者甚至發生癌變。