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先天性子宮畸形主要是因為胚胎在形成的過程當中發育異常導致的情況，即生殖器官在分化發育的某一個時段發生了停滯，形成生殖器官畸形的情況。多數情況下不遺傳，這是胚胎的形成和發生過程當中產生的情況，并不是一種遺傳病，并不是因為遺傳因素導致的。 但是子宮畸形有的時候會合并泌尿系統畸形、肛腸系統畸形，也有一部分病人僅僅表現的是先天性子宮畸形。