大家都知道“葛優(yōu)癱”，其實(shí)內(nèi)分泌科也有嚴(yán)重時(shí)可四肢癱瘓的疾病，究竟是什么病？
今天我們來(lái)關(guān)心一下，在內(nèi)分泌科，經(jīng)常會(huì)收治的一些突發(fā)雙下肢無(wú)力、嚴(yán)重時(shí)四肢癱瘓的患者。
他們大多是年輕小伙子，無(wú)高血壓，告訴你這并非首次發(fā)作，然后在醫(yī)院治療一晚上之后，患者第二天就能下床。這到底是什么病呢？
嘿嘿，這種專(zhuān)坑“小鮮肉”致其“癱瘓”的疾病，常常令人猝不及防，它的名字叫做甲亢性周期性麻痹。
何謂甲亢性周期性麻痹？
甲亢性周期性麻痹（TPP）多見(jiàn)于彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves病），其發(fā)病機(jī)制尚不明了。
臨床上以反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力和癱瘓為特征，發(fā)作時(shí)常伴低鉀血癥，是甲亢患者常見(jiàn)的神經(jīng)肌肉合并癥，占甲亢患者的3%～6.8%，有時(shí)甚至是甲亢患者的首發(fā)癥狀和就診原因，容易發(fā)生誤診。
國(guó)內(nèi)外研究表明，TPP的發(fā)生可能是甲狀腺毒癥、基因及環(huán)境共同作用的結(jié)果。高水平的甲狀腺激素（主導(dǎo)作用）、高胰島素血癥、高睪酮血癥、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS）激活、交感神經(jīng)系統(tǒng)過(guò)度活動(dòng)等因素，均能增加細(xì)胞膜上Na+-K+ -ATP酶的活性，促使細(xì)胞外液中K+向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，從而加劇低血鉀，引起肌肉收縮的異常，導(dǎo)致肌肉麻痹。
甲亢性周期性麻痹有哪些臨床特點(diǎn)？
1、本病多見(jiàn)于亞洲地區(qū)青壯年男性，男女之比約為（20 ~70）：1。
2、發(fā)病誘因有精神緊張、過(guò)度勞累、寒冷、飲酒、飽餐、高糖飲食、注射胰島素等，但有時(shí)可無(wú)明顯誘因。
3、多發(fā)生于夜間和清晨，主要表現(xiàn)為突然發(fā)作的無(wú)力，呈遲緩性癱瘓，雙側(cè)對(duì)稱(chēng)，以下肢受累為主，近端重，遠(yuǎn)端輕，嚴(yán)重者可引起唿吸肌麻痹，危及生命。
4、每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，發(fā)作時(shí)肌張力降低，腱反射減弱或消失，血鉀降低，心電圖呈低鉀性改變。
5、周期性麻痹“很調(diào)皮”，可與甲亢同時(shí)出現(xiàn)，也可先于甲亢出現(xiàn)，甲狀腺腫大可不明顯。
6、本病的發(fā)病與甲亢的病情輕重?zé)o關(guān)，但與甲亢控制與否有關(guān)。甲亢未控制前常反復(fù)發(fā)作，甲亢控制后周期性麻痹亦隨之消失；甲亢復(fù)發(fā)，麻痹亦可再次發(fā)作。
甲亢性周期性麻痹如何診斷？
診斷關(guān)鍵：周期性麻痹患者是否同時(shí)合并有甲亢。
1、有典型周期性麻痹發(fā)作的臨床表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)多伴有血鉀降低。
2、甲亢診斷成立：有甲亢臨床表現(xiàn)，甲狀腺功能檢查符合甲亢改變。
3、補(bǔ)鉀治療迅速有效。
4、甲亢控制后周期性麻痹不再發(fā)作。
5、排除其他疾病引起的低鉀血癥（如原發(fā)性醛固酮增多癥、家族性周期性麻痹、腎小管性酸中毒、應(yīng)用排鉀利尿劑等）。
甲亢性周期性麻痹如何治療？
治療原則： “對(duì)癥治療——糾正低鉀”和“對(duì)因治療——控制甲亢”。
1，發(fā)作期間根據(jù)血鉀濃度，口服或靜脈補(bǔ)鉀，必要時(shí)注意補(bǔ)鎂。
2，規(guī)律應(yīng)用抗甲狀腺藥物積極控制甲亢，病情較重者可考慮手術(shù)或放射性碘治療。
3，注意加用非選擇性β受體阻滯劑，如普萘洛爾，除了用于治療甲亢，尚有利于肌肉功能恢復(fù)，預(yù)防低鉀血癥再次發(fā)生。
4，應(yīng)避免各種誘因，如劇烈活動(dòng)、飽餐、酗酒、精神刺激、受寒及使用排鉀利尿劑、激素等。
“京城四癱”都是懶出來(lái)，下面的真實(shí)病例可不是：
患者，男，26歲， 7月前夜間如廁后突發(fā)雙下肢無(wú)力，無(wú)法站立，至急診查血鉀2.66mmol/L，收入院給予靜脈及口服補(bǔ)鉀治療后上述癥狀迅速緩解，次日清晨即可下床行走，甲狀腺功能提示“甲亢”，但患者拒絕進(jìn)一步診治，出院后反復(fù)多次發(fā)生上述情況。近4月患者出現(xiàn)心悸、手抖、怕熱、多汗，體重下降5kg左右，食欲旺盛，再次住院診治。
查體：體溫36.5℃，血壓130/80mmHg，神清，無(wú)突眼，頸軟，甲狀腺無(wú)腫大，心率105次/分，律齊，肺腹無(wú)殊，雙下肢不腫。四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性。
輔檢：甲狀腺功能全套：FT3 27.72 pmol/L，F(xiàn)T4 64.87 pmol/L，TSH <；0.005 mIU/L，TT3 5.82 nmol/L，TT4 231.4 nmol/L，Tg 84.86 ng/ml，TgAb 17.39 IU/ml，TPOAb 70.55 IU/ml，TRAb 5.85 IU/L。血常規(guī)、血沉、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、血脂均正常。甲狀腺彩超：雙側(cè)甲狀腺?gòu)浡圆∽儭Ｐ碾妶D：竇性心動(dòng)過(guò)速。腹部彩超、全胸片未見(jiàn)異常。
診斷：甲亢性周期性麻痹，Graves病。
治療：低碘飲食，甲巰咪唑片30mg qd抗甲狀腺藥物治療，普萘洛爾10mg tid控制心率；注意避免誘因，如高糖飲食、過(guò)量運(yùn)動(dòng)、情緒緊張、感染、外傷和藥物如排鉀利尿劑和激素等。
隨訪(fǎng)：定期復(fù)查血常規(guī)、肝功能均正常，甲狀腺功能逐漸恢復(fù)正常，患者未再發(fā)作周期性麻痹。
總結(jié)：
所以，如果遇到青年男性突發(fā)不明原因的雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性肢體乏力或癱瘓，可別以為他們也是“京城癱”，若伴低鉀血癥，應(yīng)詢(xún)問(wèn)其有無(wú)怕熱、多汗、心悸等高代謝癥候群，常規(guī)查甲狀腺功能全套，會(huì)有“驚喜”發(fā)現(xiàn)哦！尤其是對(duì)那些補(bǔ)鉀后癥狀緩解而短期內(nèi)病情反復(fù)的患者，更應(yīng)篩查本病，做到早診斷、早治療，避免漏診、誤診。
另外，本病治療的關(guān)鍵在于控制甲亢，給予抗甲狀腺治療后必須跟蹤隨訪(fǎng)，如甲亢未控制或停藥后甲亢復(fù)發(fā)，都有可能再次發(fā)作。
