如此容易被誤診，該如何鑒別診斷和治療？
乳腺派杰病（Paget，s disease）又稱濕疹樣乳癌，1874年由英國醫生Paget首先報道。乳腺Paget病在乳頭的鱗狀上皮內可見惡性腺上皮細胞病變，幾乎所有的病例均伴病變下方的導管內癌，通常累及1個以上輸乳管和乳腺深部更遠處的導管，病變可有浸潤，也可無浸潤。以乳頭乳暈區濕疹樣變為主要臨床表現，臨床上較為少見，首診誤診率高。
1、臨床表現
（1）乳頭乳暈區的濕疹樣改變。主要表現為局部破潰、滲出、結痂、痂皮脫落，上述過程反復發作，經久不愈，可伴有局部瘙癢疼痛。病程一般較長，長期病變可導致乳頭磨損、消失。
（2）可伴有可觸及的或臨床不可觸及的即在影像學上發現的乳腺腫塊。
（3）可伴有乳頭溢液。
2、組織病理學
表皮內存在增生的不典型細胞。細胞核大，胞質豐富，呈透明狀或局灶深染。細胞常聚集在病灶中央和表皮下部呈小簇狀分布；而在病灶外周和表皮上部則趨向于單個細胞散在分布。其下方的輸入管內見普通的高級別DCIS，偶爾見小葉上皮內腫瘤。即使原位癌在深部乳腺組織中，通過連續切片幾乎也總能證實受累的輸乳管，病變可呈跳躍式，也可呈連續狀。由于吞噬作用，Paget細胞偶爾也含有黑色素顆粒。
3、免疫表型
免疫組化證實乳頭Paget細胞與其下方的導管內癌細胞有相似的特征，都表達CEA、低分子量CK和ERBB2，少數情況下這些標記物中的某種可為陰性。鱗癌則通常不表達這種抗體，但偶爾可表達CK7。與惡性黑色素瘤的區別是Paget細胞通常不表達S-100和HMB45。TP53和ER可為陽性或陰性。
4、鑒別診斷
（1）乳頭乳暈區濕疹：乳腺Paget病最易與濕疹混淆，臨床表現酷似濕疹，不少患者一直在皮膚科就診延誤了治療時機。因此，對乳頭乳暈區皮膚病損治療超過2周療效不明顯者，應活檢排除乳腺Paget病。
（2）惡性黑色素瘤和乳頭原位鱗狀細胞癌：大多數病例可應用組織化學技術和免疫組化方法解決。
（3）乳頭乳暈區其他皮膚病變：如接觸性皮炎和放射性皮炎，病變多為雙側，可以仔細詢問病史借以排除。
5、治療
治療乳腺Paget病的關鍵是在于治療伴發的乳腺導管癌。文獻報道乳腺Paget病患者中約70％-98％合并導管原位癌或浸潤性導管癌。
（1）局部治療
①全乳房切除術：是最常用的手術方式，對于不合并乳腺腫塊的Paget病全乳切除的多個研究發現，在乳頭乳暈區以外的部位，病理切片多數（36％-100％）都有隱匿性腫瘤的存在，因此全乳房切除術還是被廣泛接受的。
②保乳手術+放療：對于不合并乳腺腫塊的病例，行乳頭乳暈區的錐形切除，即中心象限切除，研究表明如果不加放療，局部復發和遠處轉移率高，因此建議加做放療。文獻報道僅61％的患者病灶位于乳頭乳暈區下方，另有39％的患者病灶分別位于乳腺的4個象限中，單純的局部錐形切除易遺漏病灶，因此，選擇局部切除術或單純放療應慎重。
③腋窩淋巴結清掃術：由于合并腫塊的Paget病絕大多數合并浸潤性導管癌，因此腋窩淋巴結清掃是推薦的，對于不合并腫塊的患者，腋窩淋巴結轉移發現率為22％，一般推薦只對伴有浸潤性導管癌的患者行腋窩淋巴結清掃。
（2）全身治療：合并浸潤性導管癌或DCIS者應按照相應的全身治療原則來治療。
