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對于胃腸道小間質瘤可定期隨訪觀察，對于較大間質瘤需考慮手術治療。手術切除為治療胃腸道間質瘤的主要治療方式，也可進行藥物治療。腫瘤晚期可進行藥物治療，如伊馬替尼對于胃腸道間質瘤的針對性較強，效果較理想。特殊情況時可應用伊馬替尼控制轉移瘤，再進行手術治療，效果較理想。 通常手術切除后需進行病理檢查，根據病理結果分為低危、中危、高危。低危患者訪觀察即可，中危及高危患者需口服伊馬替尼預防2-3個月，若藥物失效，可更新藥物。長時間服用藥物可導致患者產生耐藥性，可應用艾坦治療，效果較理想。