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大血管錯位通常指完全性大動脈轉(zhuǎn)位，心臟心房與心室連接一致，心室與大動脈連接不一致，主動脈連接右心室，肺動脈連接左心室，因此主動脈接受體循環(huán)靜脈血，肺動脈接受肺靜脈動脈血。由于體循環(huán)為靜脈血，患兒出生后存在紫紺嚴(yán)重缺氧表現(xiàn)，患兒未滿月會出現(xiàn)呼吸困難和充血性心力衰竭，肝臟腫大及全身水腫等情況。 心臟擴大較為明顯，聽診無特征性雜音，多來自伴發(fā)的其它心血管畸形。完全性大動脈轉(zhuǎn)位患兒如果合并心房或心室缺損，存在較大交通使血液可以互相交匯，缺氧情況會明顯改善，為手術(shù)贏得等待機會。