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原發孔與繼發孔房間隔缺損的區別就是位置不同，原發孔房間隔缺損在專業定義上又稱為Ⅰ孔房間隔缺損，繼發孔房間隔缺損在專業定義上又稱為Ⅱ孔房間隔缺損。界定二者的概念主要是根據解剖位置，在臨床上更多見的還是繼發孔房間隔缺損。原發孔房間隔缺損通常位于房室交界的位置，在影像學上叫十字交叉的位置。房室交界處往下可能就在心室水平，往室間隔位置是室間隔與房間隔相交的位置。這個位置還有些特殊的組織，參與了二尖瓣結構、三尖瓣隔瓣相應的一些結構、瓣葉組織和相應的這些結構，在該位置如果出現房間隔組織的缺失就叫原發孔房間隔缺損。除了這個位置以外的其他位置，更多的還是中央型的房間隔缺損，靠近中央的、Ⅱ孔的位置就叫做繼發孔房間隔缺損。