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神經纖維瘤早期腫瘤較小，如生長在皮膚下或者肢體的外周性神經纖維瘤，可以暫時先予以觀察。患者出現癥狀以后，或者顱內出現神經纖維瘤后，建議進行早期手術治療，避免腫瘤生長壓迫神經造成神經功能障礙。 早期神經纖維瘤如為皮下單一小結節、偶爾發現，可觀察、定期隨訪，門診治療即可，無需立即采取手術治療。如果為多發，全身皮下布滿神經纖維瘤，則為一種遺傳性疾病。單一切除某個部位的神經纖維瘤并不會達到治療目的。 總之，如果只是單一神經纖維瘤，或者影響容貌，影響患者感知、感官，手術切除又相對安全、穩妥可靠時，則可根據患者意愿進行手術切除。