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α-羥丁酸脫氫酶偏高在臨床上不是很常見，主要是心臟、肌肉等疾病導致。與肝臟的功能也有關，還有某些劇烈運動以后的肌酸激酶升高、腦梗以后引起的肌酸激酶MB的升高，都可能會伴隨α-羥丁酸脫氫酶的升高。肝臟功能如果出現代謝異常，周圍組織循環不好，都有可能會導致α-羥丁酸脫氫酶偏高。所以，α-羥丁酸脫氫酶一般不會單獨偏高，都有合并其他酶學的改變。這時要參考其他的酶學改變，進一步去查找其偏高的原因。α-羥丁酸脫氫酶在早期認為是心肌酶譜中的一種，在最早期心梗的時候，會導致肌酸激酶、乳酸脫氫酶、α-羥丁酸脫氫酶等偏高。但是由于現在對心肌特異性蛋白的檢測，α-羥丁酸脫氫酶已經不被認為是心肌酶譜的一種。但是如果病人出現α-羥丁酸脫氫酶偏高，建議去醫院做心電圖，了解有無心臟的問題。