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煙霧病并非全為先天性因素，其部分患者為先天性，部分患者為后天因素慢慢演變成煙霧病。煙霧病即患者頸內動脈末端閉塞，無法看清二級血管，代之以新生的毛細血管網。這些血管網非常稚嫩、非常細、管壁非常薄，從影像觀察血管類似煙霧。 正常人的血管類似大樹，存在一級分叉、二級分叉、三級分叉，最后出現毛細血管網。但煙霧病患者的血管都很細，管腔小且管壁薄。部分患者在出生或很年幼時血管沒有一級、二級、三級的分叉，而部分患者為隨年齡增長，基礎疾病增加，如動脈硬化、紅斑狼瘡等后天因素造成患者的血管閉塞，代之以較細的毛細血管。