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肝內膽管錯構瘤不是特別嚴重，為先天性疾病，是膽管發育異常造成，具體處理如下： 1、多發且較小，通常＜2cm，不建議處理，僅需定期隨訪； 2、如果較大且較明顯，局限于肝臟一段、一葉或半肝內，建議手術切除； 3、腫瘤不大且無癥狀，不建議處理；如果出現相應癥狀，需根據情況、位置、壓迫情況考慮手術治療。 膽管錯構瘤在超聲檢查中與囊腫難以鑒別，需通過MRCP明確判斷。