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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是彌漫性雙肺間質(zhì)性肺疾病中的一個特殊的類型。癥狀比如有咳嗽、氣喘，甚至通過胸部CT不足以完全明確特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，診斷的唯一標準是病理，只有通過肺穿刺，在病理結(jié)果下才能確定是否是特發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化。 目前薄層CT、肺功能檢查、血液檢查都暫時還不能完全明確肺間質(zhì)纖維化。但是特發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化，穿刺有一定風險性，因為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病情相對比較兇險，病情起病快，病情也比較重，如果得不到及時治療，有生命危險的。 所以雖然穿刺是有風險，但仍然建議要把病情診斷清楚，根據(jù)診斷的結(jié)果，采取更對癥的治療，因為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的治療和其它肺間質(zhì)疾病治療還是略有不同。