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硬皮病可以累及內臟嗎
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參與醫生
中山大學附屬第七醫院 史曉蔚 副主任醫師

硬皮病可以累及內臟。硬皮病又稱為系統性硬化癥,指該病可累及全身系統,臨床上分為兩型,局限型和彌漫型都是系統性疾病,都有不同程度內臟器官累及。局限型硬皮病累及內臟較晚,而彌漫型往往內臟累及較早,一般5年內會發現,預后較差,兩型都可見胃腸道和肺累及。
肺損害有兩種類型,第一種是間質性肺病,以肺泡炎癥為特點,最終發展為肺纖維化,發病最初幾年要囑咐患者每6-12個月做一次肺功能測試與肺部高分辨CT,全面評估肺部損害。第二種是肺動脈高壓,要做心臟超聲右室導管插入檢查,病程早期治療很有效果。目前藥物治療可緩解癥狀、降低死亡率,國外生物制劑已經進入臨床初步試驗,患者對其耐受性較好,預示將來會得到更好治療。

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