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壺腹周圍癌早期患者常沒有任何癥狀，引起膽管梗阻后最早出現黃疸，即尿黃、眼黃或者全身發黃。黃疸患者通常不痛，沒有不舒服表現。如果分期較早，患者不一定有明顯癥狀。 晚期患者癥狀較多，可能有感染癥狀，出現腹痛、發燒等情況。晚期患者可以引起消瘦，腫瘤壓迫腸道時也可能引起嘔吐等表現。如果出現不明原因的無痛黃疸，患者要注意壺腹方面檢查，部分患者需要做進一步檢查，最常見進行B超檢查，進一步確診需要行CT、核磁共振等檢查。