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重度肺動脈高壓主要體現為活動后胸悶、氣喘，或者是上樓乏力、喘息，以及胸痛癥狀，還可表現為下肢水腫、腹腔積液、胸腔積液等心功能不全的表現。若合并心內畸形則表現為口唇、甲床青紫，血氧飽和度降低。 其中重度肺動脈高壓對于先心病患兒最常見的表現是感冒不易痊愈，反復肺炎，活動量和運動耐量的減低，部分患兒喜歡蹲踞、嘴唇發紫。對于成人患者除胸悶、氣短外，心功能不全表現更為突出，包括下肢水腫、腹腔積液等，也是由于繼發的三尖瓣的關閉不全導致。