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特發性疾病在醫學上通常指無確切病因的疾病，可能與遺傳有關。特發性肺間質纖維化早期可能無任何癥狀，部分患者可能會表現為干咳，但無痰，自覺呼吸困難或運動耐力下降，上述均為不典型表現。 因此，建議進行日常體檢，特別是年齡大于40歲的人群。體檢應該包括肺功能檢查，特別是彌散功能檢查，45歲以上人群應該進行胸部CT檢查。上述客觀檢查，有助于早期發現特發性肺間質纖維化。