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肺間質纖維化沒有特效藥物，治療是以對癥治療為主。具體如下： 1、戒煙，部分患者因為吸煙而引起； 2、氧療，肺間質纖維化會引起病人的缺氧呼吸衰竭，所以會給予患者氧療，包括吸氧、面罩吸氧、無創輔助通氣、機械通氣；還有的患者要給予肺康復的指導治療，幫助患者進行局部的肺康復； 3、手術，手術主要是以肺移植為主的； 4、藥物治療主要包括糖皮質激素、免疫抑制劑、細胞毒藥物、抗氧化劑、抗纖維化藥物，包括受體抑制劑、免疫調節劑，以及其它藥物基因方面的治療，當然有一部分中成藥或者中藥也可，中醫中藥也可作為其中的治療方案。手術治療是肺移植。目前我國不斷發展的肺移植技術是肺間質纖維化患者，尤其是終末期的肺間質纖維化是主要手段，患者通過肺移植可以明顯提高生存率、改善生活質量，5年生存率能達到50%以上，這是目前較有效的方法。