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懷疑膽總管囊腫時，需要一系列檢查明確診斷，最簡單的檢查是B超，基本可以明確囊腫大小、位置、膽道擴張程度。如果是仔細檢查，可以通過CT或者核磁共振，最形象直觀的檢查是核磁共振，可以看到膽道、胰管、膽管的細節。 其他檢查，如血液檢查，出現膽道梗阻的膽總管囊腫患者，可出現膽紅素指標升高或者肝功能異常，輔助檢查都可以幫助診斷明確。另外，還可以做ERCP有創檢查或者膽道造影。通常采用普通B超、血檢、CT、磁共振等明確診斷。