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由于肝內膽管結石的梗阻以及結石誘發局部炎癥刺激，導致結石遠端膽管刺激性增生及纖維化，膽管刺激性增生時，導致伴行供養血管擠壓，影響正常肝組織血供。另外，由于炎癥性刺激，使膽汁排泄障礙，導致正常肝組織代謝障礙，正常肝組織逐漸萎縮，嚴重者導致膽汁淤積性肝硬化。更嚴重的反復炎癥刺激后，萎縮肝臟導致肝內膽管癌。 因此，有肝內膽管結石合并肝萎縮患者，應積極處理，并且將肝萎縮部分肝組織作為病灶處理。