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一般此類咖啡斑多見于Ⅰ型神經纖維瘤，常見特點如下：1、顏色：通常比較深，與周圍皮膚界限比較明顯；2、形狀：多是柳葉形或者橢圓形；3、伴雀斑：隨年齡不斷增長，在咖啡斑周圍會出現散在的雀斑；4、伴其他腫瘤：此病多伴發周圍神經系統腫瘤、中樞神經系統的神經纖維瘤或者腦膜瘤，還可伴有其他性質的腫瘤。一旦出現此類情況，治療將比較棘手，可能經過一次手術之后，較快又需要再次手術。所以一旦出現神經性纖維瘤咖啡斑，應進行嚴密監控以及隨診觀察。出現腫瘤也一定要進行早期診斷、早期處理，以免加重病情。