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外周T細胞淋巴瘤屬于侵襲性淋巴瘤，目前沒有標準的一線治療方案。主要的選擇是以蒽環類方案為基礎的CHOP或者CHOP樣方案治療。運用這樣的方案治療以后，外周T細胞淋巴瘤5年的總體生存在30%以上。對于年輕、高危的病人，可進行一線的自體造血干細胞移植的鞏固治療。經過造血干細胞移植鞏固治療后的病人，5年的總生存可以達到40%以上。另外，還有一些新藥的治療，包括單克隆抗體，比如CD52單克隆抗體、組蛋白去乙酰化酶抑制劑羅米地辛、國產的西達本胺以及葉酸抑制劑普拉曲沙等。這些藥物的聯合治療使得外周T細胞淋巴瘤的生存獲得了進一步的提高。