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雙肺下葉間質纖維化，可以由多種病因造成，會根據不同的病因，采取不同的治療方式，也就是不同的病因，會有不同的藥物來進行治療，或者是不需要進行藥物治療。如果雙肺下葉間質纖維化是結締組織病引起，臨床叫結締組織病相關性間質性肺炎，會針對結締組織病，也就是以引起間質纖維化的結締組織病的類型進行治療。一般而言，會應用糖皮質激素或者免疫抑制劑來進行治療，但相當多的肺纖維化不能夠找到原因，也就是不明原因而引起的肺纖維化。大多數情況下，只能采取綜合治療的方式，也就是康復治療、氧療，改善癥狀的綜合治療方式。另外，如果是特發性肺纖維化引起的下肺纖維化，還可以應用抗纖維化的藥物，目前抗纖維化的藥物，有尼達尼布和吡非尼酮兩種藥物。