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右向左分流型的先天性心臟病是什么

參與醫(yī)生

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 葉贊凱 主任醫(yī)師
右向左分流型先天性心臟病在臨床上把這類(lèi)疾病又叫做艾森曼格綜合征,病人由原先的左向右分流型疾病,在沒(méi)有得到有效的治療和藥物控制的前提下,由于不斷的左向右分流,肺動(dòng)脈壓力越來(lái)越高,最后形成了阻力型的肺高壓,或者叫重度肺高壓。同時(shí)這些病人還合并右心肌擴(kuò)大、右室壁的肥厚,導(dǎo)致整個(gè)的分流由最先的左向右分流,演變到雙向分流,到最后出現(xiàn)右向左分流。比如簡(jiǎn)單的先天性心臟病的房間隔缺損,或者室間隔缺損,或者動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,都可能出現(xiàn)這樣的表現(xiàn)。長(zhǎng)期的左向右分流,肺動(dòng)脈的壓力越來(lái)越高,肺小動(dòng)脈發(fā)生了纖維化和玻璃樣變性以后,導(dǎo)致形成由動(dòng)力型的肺高壓逐步轉(zhuǎn)變?yōu)樽枇π头胃邏骸Q椒窝h(huán),最后無(wú)法存在,又從肺循環(huán)再回到體循環(huán)。總之,右向左分流型的先天性心臟病非常危重,目前還沒(méi)有特別好的治療方法。
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