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功能性單心室是什么

參與醫生

北京大學人民醫院 李幫清 主任醫師
功能性單心室是一種先天性心臟病,是先天性心臟病中的罕見疾病,其發生率大概占總的先天性心臟病的1.3%。功能性單心室是胚胎發育過程中,房室管和心室對不齊,左右房室瓣都開口于一個心室上,造成單心室對應雙開口。表現為體循環和肺循環的血液都進入同一心室內,造成嚴重的心臟負擔,而且造成循環血混合,出現嚴重紫紺和充血性心力衰竭?這2大表現。根據有無肺動脈狹窄或者肺動脈狹窄的輕重,其癥狀不同。肺動脈狹窄較重的患者,表現為嚴重的紫紺,缺氧非常嚴重。肺動脈狹窄很輕或者沒有出現肺動脈狹窄的病人,表現為肺的血量多,導致肺循環的阻力逐年增加,最后形成肺動脈高壓,發生嚴重的充血性心力衰竭。對于功能性單心室,應該早期進行治療,主要是手術治療,此病的預后不太好,一般最大壽命可能到成人早期。
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