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腎小管酸化功能下降，臨床上又稱為腎小管酸中毒。治療上主要是糾正酸中毒，同時要給予對癥應用一些鈣劑，如骨化三醇等，提高患者鈣、磷的水平。腎小管酸中毒患者糾酸時，需要應用碳酸氫鈉和肌氨酸治療，來糾正患者的酸中毒水平。因為腎小管酸中毒，腎小管的重吸收碳酸氫鹽的能力，以及排酸的能力降低，只能外源性地補充堿性藥物，比如碳酸氫鈉和肌氨酸來治療。由于患者同時合并低鈣、低磷血癥，非常容易出現腎性骨病骨質疏松，所以腎小管酸中毒患者，通常需要補充鈣劑和活性維生素D3，來預防骨質疏松，預防腎性骨病的發生。