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雖然嬰兒型纖維肉瘤總體預后較好，但還有少部分患者處于局部晚期，或少數會發生轉移。如果發生部位較難以完全切除，如發生在不可切除的部位或腫瘤不可切除，此時極易復發，如頭面部腫瘤，或腫瘤對化療耐藥，無法控制腫瘤生長，也會造成預后不好。目前對于部分復發、難治的腫瘤，有新的治療方向，如分子靶向治療，部分嬰兒型纖維肉瘤患者可以試行靶向治療，可能達到完全緩解，可以不做手術。因此對于部分復發、難治的腫瘤患者，隨著治療方法選擇的多種多樣，總體治愈率會較高，死亡率會逐漸下降。通常對于可切除的腫瘤，建議選擇直接手術切除。而對于不能直接完全手術切除的患者，可以在化療或靶向治療后再做完全切除，也能達到預期效果。