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肝門部膽管癌是指發生于膽囊管開口以上的肝總管和左右肝管的黏膜上皮癌，亦稱高位膽管癌、近端膽管癌或者Klatskin腫瘤，約占膽管癌的60%-70%。肝門膽管癌有逐漸增高的趨勢，尸檢資料顯示膽管癌的發病率約為0.01%-0.02%，占所有惡性腫瘤的2%。男性發病率約為女性的兩倍。膽管癌的發病原因尚不明確，據文獻報道其發病的危險因素包括高齡、膽管結石、膽管腺瘤、膽管乳頭狀瘤病，還有卡洛里氏病?？謇锸喜〖聪忍煨缘哪懣偣苣夷[，還有病毒性肝炎、肝硬化，原發性硬化性膽管炎、潰瘍性結腸炎、化學毒素、吸煙，還有肝片吸蟲或者華支睪吸蟲感染等。肝門部膽管癌的病因目前還沒有明確，跟很多的因素有關?，F在目前如果要做到一級預防，減低肝門部膽管癌的發病率，像病毒性肝炎預防肝癌一樣是做不到的。