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克-雅氏病性癡呆的發病原因

參與醫生

成都市第三人民醫院 文明 主治醫師
克雅氏腦病是一種朊蛋白病,亦屬人畜共患疾病,其致病途徑有兩種,一種是朊病毒傳播,另外一種是人體本身朊蛋白基因的突變。朊蛋白基因突變大概有四種形式,克雅氏病屬于其中的一種,另外還有幾種罕見的疾病,如家族性的致死性失眠癥、瘋牛病等。朊蛋白病的發病率不高,是一種罕見病,一般人的好發年齡是50-70歲,但一旦發病,其致死率高,死亡率達百分之百。如果人一旦發病,一般大概在一年之內死亡,其進展快,且有特征性的腦電圖和腦脊液改變,但需通過活檢確診。朊蛋白病患者出現大量的神經元細胞的死亡,是導致患者癡呆的原因。
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