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完全性心內膜墊缺損一般建議進行手術治療。如果患者出現肺動脈高壓，肺循環阻力超過體循環阻力70%以上，可能要暫緩手術，或降低肺動脈壓以后再進行手術治療。其他患者一旦發現需早期進行手術治療，手術包括關閉房室間隔缺損、修復瓣膜，減少瓣膜的反流。遠期并發癥主要包括房室缺損修補位置的殘漏、左側房室瓣的反流，可能需要二次成形或換瓣，還可能出現房室結節律異常，如房室傳導阻滯，導致心率減慢。