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煙霧病的主要定義為雙側頸內動脈末端及大腦前動脈或中動脈起始端嚴重狹窄甚至閉塞。血管造影表現為顱底大量新生異常血管，形態如煙霧故稱之為煙霧病。小兒煙霧病引起腦出血是由于異常的新生血管擔負高血流量，而新生血管的血管壁不成熟，故高血流量易引起腦出血，相對于成人而言，新生的異常血管在小兒時期經受的異常血流時間相對較短，故小兒時期煙霧病雖可造成腦出血，但比例較成人低。