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主動脈弓離斷是指升主動脈發出，在主動脈橫弓后某一部位突然離斷，失去延續性，根據離斷位置的不同，分為A型、B型和C型，A型在我國較多見，常合并有室間隔缺損，若無心室分流，患者不易存活。常見并發癥是肺動脈高壓，一旦耽誤病情，可能會失去手術指征，一般早發現、早治療，效果越好。手術是將離斷的主動脈弓重新聯合起來，需關注的是術后肺動脈壓力的情況。