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肺間質纖維化晚期因肺間質出現廣泛彌漫纖維化，導致肺功能出現異常。主要表現有： 1、呼吸衰竭：血液中氧氣含量較低，二氧化碳含量處于正常或偏低狀況； 2、不同程度的咳嗽：晚期患者易合并肺部感染，出現感染后咳嗽、咯痰、發燒等癥狀； 3、進行性加重的呼吸困難：早期為活動后呼吸困難，隨病情發展可出現活動量受限，甚至靜息狀態下呼吸困難、咳嗽以及逐漸加重的喘憋。后期患者出現較痛苦癥狀。