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肺纖維化病癥有輕有重，對于輕癥患者，積極使用藥物干預，可以改善患者的肺功能，患者肺部的吸收、滲出、纖維化的病灶也可減少。 對于重癥纖維化患者，其換氣功能較差，經常出現呼吸衰竭。藥物治療無效，需要進行換肺手術，預后差生存率低。因此，肺纖維化病癥越輕、越早期、范圍越小、無并發癥，存活幾率越高。反之，則存活幾率越低。