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現在來講，原發性肺動脈高壓主要是單用或是聯合使用降低肺血管壓力和肺血管阻力的靶向治療藥物，從而降低肺動脈高壓，延長患者生命。但此類藥物并不能用于根治，只能緩解癥狀，最終辦法還是要通過肺移植，甚至心肺移植。 原發性肺動脈高壓首先需要明確診斷，即在排除其它繼發性因素后肺血管壓力以及阻力依然比正常值高，其中繼發性因素包括各種心內畸形和瓣膜問題。原發性肺動脈高壓有病程進展，在早期時表現得不顯著，隨著年齡增大，胸悶、喘息等原發性肺動脈高壓癥狀會越來越明顯。以前原發性肺動脈高壓沒有很好的治療手段，主要通過肺移植，甚至心肺移植來解決。目前由于靶向治療藥物的出現，令患者長期生存成為可能。