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EBV相關噬血細胞綜合征預后差、死亡率高，如不進行異基因造血干細胞移植，80-90%的患者會出現死亡，其中兒童死亡率略低于成人。異基因造血干細胞移植是挽救生命的唯一方法。但通過目前的研究和觀測，部分EBV陽性噬血細胞綜合征患者并非必須通過移植才能達到治愈。如為B淋巴細胞感染，通過CBI單抗即可達到較好的治療效果。同時對于EBV陽性的噬血細胞患者，治療前應排除原發噬血的可能性。另外部分兒童患者，特別六歲以下的兒童患者，即使不通過異基因造血干細胞移植，也可以獲得治愈。