- 什么是骨肉瘤
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參與醫生
上海市第一人民醫院 華瑩奇 副主任醫師

【概述】
當處在發育期的孩子,經常跟家長說腿疼時,很多家長不以為然,認為只是長身體引起的生長痛,但很可能是骨肉瘤悄悄“找”上了自己的孩子。起初孩子看起來并沒有異樣,但數個月后骨頭上的腫瘤不斷增長,讓原本正常的關節變得腫大。那究竟什么是骨肉瘤呢?
骨肉瘤是原發于骨骼系統的惡性腫瘤,它的發病率在所有惡性骨腫瘤里排名最高,也是兒童、青少年最常見的實體腫瘤之一。骨肉瘤的發病比較隱匿,尤其在腫瘤較小時,表現出的癥狀很輕。往往發現時腫瘤已經比較大,可能會使青少年失去肢體;更嚴重的是,骨肉瘤會發生遠處轉移,主要是肺轉移,可能會導致疾病進展,最終引起死亡,嚴重威脅兒童及青少年的生命。
【流行病學、病因及現狀】
骨肉瘤的發病率其實并不高,根據流行病學統計,它的發病率僅為百萬分之三,極其罕見。究竟是什么原因導致這個隱秘的殺手盯上了患兒的身體呢?
骨肉瘤的發病原因目前還沒有明確。這是一種特別古老的疾病,最早約在兩億年前的動物化石身上,科學家發現了類似骨肉瘤的痕跡。但是有一些已知的線索,認為骨肉瘤的發病原因與基因突變有關,基因突變可能是先天的,也可能來自后天,如外傷、環境污染等等。
雖然目前沒有明確的病因,但只要重視早期診斷和正規治療,阻擋骨肉瘤進一步惡化并不是天方夜譚。因為經過規范治療,有約70%的病人可以治愈,他們可以長期存活、工作、成家,甚至生育。
【現狀及發病過程】
由于骨肉瘤的早期影像學和癥狀并不明顯,加上家長對孩子生長期的疼痛多有疏忽,往往就診時已經錯過了骨肉瘤的黃金診斷期。大多數骨肉瘤得到診斷的時候,已經處于中期。
疾病剛開始時有少量的腫瘤細胞,但因為生長非常迅速,在生長過程中會分泌一些生長因子刺激周圍的破骨細胞,進一步就會破壞骨骼,受破壞的骨骼所釋放的一些營養物又會成為腫瘤的營養來源,形成了惡性循環。
【診斷】
骨肉瘤的診斷需要臨床、影像、病理三結合,從臨床來說即早期會有骨痛;從影像學上來說,會有軟組織腫塊、骨膜反應以及瘤骨的形成;最終還要落實到病理學檢查,常用的方法是腫塊穿刺,得到了腫瘤組織再做病理切片,根據病理再來確定是否是骨肉瘤。
【治療】
治療骨肉瘤的方法包括術前化療、手術及術后化療。當懷疑骨肉瘤時,不要輕易做外科的干預,應該積極轉診到有經驗的骨腫瘤診療中心,做病理學檢查。因為治療骨肉瘤還需要術前新輔助化療和術后化療,如果一旦盲目地做了外科手術,可能會造成腫瘤殘留、復發甚至轉移,這樣就給兒童、青少年骨肉瘤的治療及預后帶來了極大危害。

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