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蠶豆病是一個什么病

參與醫生

首都醫科大學宣武醫院 胡偉 主任醫師
蠶豆病是紅細胞內葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的一種臨床類型,由于先天基因異常,紅細胞內葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性降低或數量減少,引起紅細胞代謝受到影響,紅細胞膜容易損傷,脾臟中有巨噬細胞吞噬系統吞噬破壞紅細胞,造成血管內和血管外溶血。蠶豆病是紅細胞內葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥眾多臨床類型的其中一種,多見于<10歲的兒童,男性比女性多見,40%的患者可以詢問出家族史,發病集中在每年3-5月,即蠶豆成熟的季節,起病往往較急,吃了新鮮蠶豆或者蠶豆制品以后2小時到幾天,一般1-2天,最長15天突然會發生急性血管內溶血,溶血程度與蠶豆量沒有關系,為自限性過程,溶血持續1周左右。蠶豆病的治療首先要避免誘因,盡量不吃新鮮蠶豆及蠶豆制品,蠶豆病發生急性溶血時要注意糾正水、電解質、酸堿平衡的失調,對急性腎功能不全進行搶救,慢性的溶血性貧血需要服用葉酸治療,新生兒急性溶血性貧血發生的黃疸,可能需要換血進行治療。
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