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卵巢黏液性囊腺癌在卵巢癌中發生相對較少，治療原則和其它卵巢癌相同，以手術為主要治療方式，需切除卵巢、子宮、輸卵管等，還要切除掉其它受累部位，比如盆腔腹膜、腹腔腹膜、肝臟、脾臟、橫膈等都是可能受到波及的部位。在手術過程中，只要能看到肉眼病灶就都要切干凈，這是手術原則。有時可能沒有辦法直接手術切除，則需使用化療，稱新輔助化療，以縮小腫瘤降低手術難度，達到完整切除的目的，所以卵巢黏液性囊腺癌的治療原則要配合手術、配合化療治療。 此外，也可用靶向治療做維持治療，但需要做基因檢測。卵巢黏液性囊腺癌要注意和消化道腫瘤進行鑒別，卵巢黏液性腺囊腺癌可能首先并不是發生于卵巢，而是發于消化道，這時要非常謹慎鑒別，比如手術時或者術前評估需要進行腸鏡檢查，充分探查消化道是否有類似腫瘤，如果消化道有類似腫瘤，則考慮是否為消化道來源，這是與其它卵巢癌的不同之處。