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問

之前生過一個女兒是女性假兩性畸形，是先天性腎上腺皮質增生，我: 2015-12-16 00:13 瀏覽6935次

病情描述：

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因不能面診，醫生的建議僅供參考

女性假兩性畸形女性假兩性畸形患兒的細胞染色體核型為46XX，性腺為卵巢，而外生殖器有男性表現，如陰蒂增大、尿道下裂、大陰唇閉合等。其產生的原因是由于胎兒暴露于雄激素過多的環境，具體病因有三種：　　①先天性腎上腺皮質增生，皮質激素合成中21羥化酶或11羥化酶缺乏時，出現女性男性化表現。　　②孕期母親發生男性化腫瘤，如分泌雄激素過多的卵巢囊腫、黃體瘤或卵巢男性細胞瘤，或腎上腺良性腫瘤。母親在孕期出現男性化表現，胎兒亦發生女性男性化的外生殖器形態。　　③孕期母親使用雄激素類藥物，亦可使女胎發生男性化表現。

劉淑香

主治醫師

已幫助 1307 人

2015-12-16 00:39

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答

因不能面診，醫生的建議僅供參考

診斷明確后應根據患者原社會性別、本人愿望及畸形程度予以矯治。原則上無論何種兩性畸形，除陰莖發育良好者外，均以按女性撫養為宜。　　常見的兩性畸形治療方法如下。　　1．先天性腎上腺皮質增生確診后應即開始并終身給予可的松類藥物，以抑制垂體促腎上腺皮質激素的過量分泌和防止外陰進一步男性化及骨骺提前閉合，還可促進女性生殖器官發育和月經來潮，甚至有受孕和分娩的可能；肥大的陰蒂應部分切除，僅保留陰蒂頭，使之接近正常女性陰蒂大小；外陰部有融合畸形者，應予以手術矯治，使尿道外口和陰道口分別顯露在外。　　2．雄激素不敏感綜合征無論完全型或不完全型均以按女性撫育為宜。完全型患者可待其青春期發育成熱后切除雙側睪丸以防惡變，術后長期給予雌激素以維持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，應提前作整形術并切除雙側睪丸。凡陰道過短有礙性生活者可行陰道成形術。　　3．其他男性假兩性畸形混合型生殖腺發育不全或單純型生殖腺發育不全患者的染色體核型中含有XY者，其生殖腺發生惡變的頻率較高，且發生的年齡可能很小，故在確診后應盡早切除未分化的生殖腺。　　4．真兩性畸形性別的確定主要取決于外生殖器的功能狀態，應將不需要的生殖腺切除，保留與其性別相適應的生殖腺。一般除陰莖粗大，能勃起，且同時具有能推納入陰囊內的睪丸可按男性撫育外，仍以按女性養育為宜。