尿道下裂疾病概述:尿道異位開口于尿道腹側,稱尿道下裂。是泌尿生殖系統比較常見的先天性發育異常。
尿道下裂病因病理病因:外生殖器和尿道在胚胎8周開始發育,15周完成,尿道溝沿著陰莖腹側表面由近端遠端逐漸融合,形成尿道,直至陰莖龜頭部。由于胎兒睪酮缺乏或其作用不足,尿道溝未完全閉合到陰莖頭的尖部,停頓于不同階段而發生不同類型的尿道下裂,又因尿道溝是由近端向遠端融合,故遠端尿道下裂更多見。
尿道下裂發生率為每300例男性兒童中有1例,目前已知婦女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明顯增加其發生率。盡管人們已認識到尿道下裂有家庭史,但還不知道其遺傳特性
尿道下裂臨床表現
(1)癥狀和體征:
新生兒和嬰幼兒幾乎沒有任何癥狀,青少年、成人常訴尿線彎曲,尿呈噴霧狀,阻莖彎向腹側,妨礙性生活。會陰型、陰莖陰囊型需蹲下排尿,并常引起不育,另外,因陰莖腹側皮膚少,陰莖呈鉤狀,尿道外口可呈狹窄,應仔細檢查,如有狹窄需行尿道口切開術。尿道下裂常并發睪丸下降不全,應仔細檢查陰囊內是否有睪丸
(2)分型:
根據尿道外口位置不同,可分為下列幾種類型:
①陰莖頭型:尿道外口位于陰莖頭近端;
②冠狀溝型:尿道外口位于冠狀溝腹側;
③陰莖型;
④陰莖陰囊型;
⑤會陰型。
大約70%的病人尿道位于陰莖遠端和冠狀溝處
男性尿道下裂認為是女性化的一個征象。陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂認為有潛在兩性畸形的可能,需鑒別其性別,尿道下裂的新生兒不應行包皮環切。因為,以后包皮將用來重建尿道。
尿道下裂化驗檢查實驗室、X線、內窺鏡檢查:
陰莖陰囊型和會陰型的尿道下常并發陰囊分裂,外生殖器官性別難定,所以應行口腔頰粘膜涂片和染色體核型檢查,以確定性別。尿道鏡和膀胱鏡可了解男性內一殖器官的發育情況;排泄性尿路造影可以了解是否合并重復腎及輸尿管的先天性畸形。
對于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規檢查。然而,對于龜頭型尿道下裂的價值不大,因為這些病人上尿路畸形的發病率并不比常人高。
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