尿道下裂疾病概述:尿道異位開(kāi)口于尿道腹側(cè),稱(chēng)尿道下裂。是泌尿生殖系統(tǒng)比較常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常。
尿道下裂病因病理病因:外生殖器和尿道在胚胎8周開(kāi)始發(fā)育,15周完成,尿道溝沿著陰莖腹側(cè)表面由近端遠(yuǎn)端逐漸融合,形成尿道,直至陰莖龜頭部。由于胎兒睪酮缺乏或其作用不足,尿道溝未完全閉合到陰莖頭的尖部,停頓于不同階段而發(fā)生不同類(lèi)型的尿道下裂,又因尿道溝是由近端向遠(yuǎn)端融合,故遠(yuǎn)端尿道下裂更多見(jiàn)。
尿道下裂發(fā)生率為每300例男性?xún)和杏?例,目前已知婦女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明顯增加其發(fā)生率。盡管人們已認(rèn)識(shí)到尿道下裂有家庭史,但還不知道其遺傳特性
尿道下裂臨床表現(xiàn)
(1)癥狀和體征:
新生兒和嬰幼兒幾乎沒(méi)有任何癥狀,青少年、成人常訴尿線(xiàn)彎曲,尿呈噴霧狀,阻莖彎向腹側(cè),妨礙性生活。會(huì)陰型、陰莖陰囊型需蹲下排尿,并常引起不育,另外,因陰莖腹側(cè)皮膚少,陰莖呈鉤狀,尿道外口可呈狹窄,應(yīng)仔細(xì)檢查,如有狹窄需行尿道口切開(kāi)術(shù)。尿道下裂常并發(fā)睪丸下降不全,應(yīng)仔細(xì)檢查陰囊內(nèi)是否有睪丸
(2)分型:
根據(jù)尿道外口位置不同,可分為下列幾種類(lèi)型:
①陰莖頭型:尿道外口位于陰莖頭近端;
②冠狀溝型:尿道外口位于冠狀溝腹側(cè);
③陰莖型;
④陰莖陰囊型;
⑤會(huì)陰型。
大約70%的病人尿道位于陰莖遠(yuǎn)端和冠狀溝處
男性尿道下裂認(rèn)為是女性化的一個(gè)征象。陰莖陰囊型和會(huì)陰型尿道下裂認(rèn)為有潛在兩性畸形的可能,需鑒別其性別,尿道下裂的新生兒不應(yīng)行包皮環(huán)切。因?yàn)椋院蟀⒂脕?lái)重建尿道。
尿道下裂化驗(yàn)檢查實(shí)驗(yàn)室、X線(xiàn)、內(nèi)窺鏡檢查:
陰莖陰囊型和會(huì)陰型的尿道下常并發(fā)陰囊分裂,外生殖器官性別難定,所以應(yīng)行口腔頰粘膜涂片和染色體核型檢查,以確定性別。尿道鏡和膀胱鏡可了解男性?xún)?nèi)一殖器官的發(fā)育情況;排泄性尿路造影可以了解是否合并重復(fù)腎及輸尿管的先天性畸形。
對(duì)于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規(guī)檢查。然而,對(duì)于龜頭型尿道下裂的價(jià)值不大,因?yàn)檫@些病人上尿路畸形的發(fā)病率并不比常人高。
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